Wie merkt man das sein Immunsystem kaputt ist?

Immundefektkrankheiten sind durch eine Fehlfunktion des Immunsystems gekennzeichnet. Hierdurch kommt es zu Infektionen, die häufiger wiederkehren, schwerwiegender sind und länger als gewöhnlich andauern.

• Immundefektkrankheiten sind in der Regel auf die Anwendung eines Medikaments oder eine langfristige, schwere Erkrankung (wie Krebs) zurückzuführen, gelegentlich werden sie aber auch vererbt.

• Betroffene Personen leiden unter häufigen, ungewöhnlichen oder ungewöhnlich schwerwiegenden oder langanhaltenden Infektionen und können an einer Autoimmunerkrankung oder Krebs erkranken.

• Die bei diesen Personen auftretenden Symptome lassen Ärzte eine Immundefizienz vermuten. Mit Hilfe von Bluttests wird die genaue Art der Erkrankung ermittelt.

• Zur Behandlung und Vorbeugung von Infektionen erhalten die Betroffenen antimikrobielle Präparate (z. B. Antibiotika).

• Wenn zu wenige Antikörper (Immunglobuline) vorhanden sind oder die vorhandenen Antikörper nicht normal funktionieren, werden unter Umständen Immunglobuline verabreicht.

• Bei einigen schweren Immundefektkrankheiten wird manchmal eine Stammzelltransplantation durchgeführt.

Es gibt zwei Arten von Immundefektkrankheiten:

• Sekundär: Diese Krankheiten entwickeln sich meist erst im späteren Leben und lassen sich häufig auf den Gebrauch eines Medikaments oder eine andere Erkrankung, wie z. B. Diabetes oder eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) zurückführen. Sie treten häufiger als die primären Immundefektkrankheiten auf.

Einige Immundefektkrankheiten verkürzen die Lebensdauer. Andere bestehen ein Leben lang, ohne die Lebensdauer zu beeinträchtigen, und wiederum andere heilen mit oder ohne Behandlung ab.

• Humorale und zelluläre Immunität (B-Zellen und T-Zellen)

• Phagozyten (Zellen, die Mikroorganismen in sich aufnehmen und abtöten)

Die betroffene Komponente des Immunsystems kann fehlen oder in verminderter Anzahl vorliegen, verändert sein oder eine Fehlfunktion aufweisen.

Mehr als die Hälfte der primären Immundefektkrankheiten entstehen durch Probleme mit den B-Zellen, sodass sie die häufigste Art darstellen.

Diese Erkrankungen können verursacht werden durch:

• Langwierige (chronische) und/oder schwerwiegende Erkrankungen wie z. B. Diabetes oder Krebs

• Medikamente

• Selten: Strahlentherapie

Sekundäre Immundefektkrankheiten treten zudem bei älteren Personen auf sowie bei Personen, die ins Krankenhaus eingeliefert wurden.

Immunsuppressiva sind Medikamente, die in der Absicht gegeben werden, das Immunsystem zu unterdrücken. Einige dieser Medikamente werden beispielsweise zur Verhinderung der Abstoßung eines transplantierten Organs oder Gewebes verwendet (siehe Tabelle Medikamente zur Vorbeugung gegen die Abstoßung eines Transplantats Medikamente zur Vorbeugung gegen die Abstoßung eines Transplantats

Das Immunsystem kann auch durch Chemo- und Strahlentherapien unterdrückt werden, was manchmal zu Immundefektkrankheiten führt.

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Viele Betroffene haben Fieber und Schüttelfrost und leiden an Appetitlosigkeit und/oder verlieren Gewicht.

Es kann zu Bauchschmerzen kommen, wahrscheinlich, weil die Leber oder die Milz vergrößert ist.

Andere Symptome hängen vom Schweregrad und von der Dauer der Infektionen ab.

• Bluttests

• Hauttests

• Eine Biopsie

• Manchmal genetische Tests

Zunächst müssen Ärzte eine Immundefizienz vermuten. Anschließend werden Tests zur Identifizierung der speziellen, abnormen Veränderung im Immunsystem durchgeführt.

Ärzte vermuten Immunschwäche, wenn einer oder mehrere der folgenden Punkte gegeben sind:

• Wenn eine Person wiederholt Infektionen (in der Regel Nebenhöhlenentzündung, Bronchitis, Mittelohrentzündung oder Lungenentzündung) entwickelt.

• Infektionen sind schwerwiegend oder ungewöhnlich.

• Eine schwerwiegende Infektion wird durch einen Organismus verursacht, der normalerweise nicht zu einer schweren Infektion führt (z. B. Pneumozystis, Pilze oder Zytomegalovirus).

• Wiederkehrende Infektionen sprechen nicht auf die Behandlung an.

• Familienmitglieder leiden an häufigen und schweren wiederkehrenden Infektionen.

Auch die Befunde einer körperlichen Untersuchung können eine Immundefizienz und mitunter auch die Art der Immundefektkrankheit vermuten lassen. Beispielsweise vermuten Ärzte bestimmte Arten von Immundefektkrankheiten, wenn die folgenden Dinge zu finden sind:

• Die Milz ist vergrößert.

• Es gibt Probleme mit den Lymphknoten und Gaumenmandeln.

Bei einigen Immundefektkrankheiten sind die Lymphknoten extrem klein. Bei anderen sind die Lymphknoten und Gaumenmandeln geschwollen und empfindlich.

Bei der Diagnose der Immundefektkrankheit fragt der Arzt nach dem Alter, in dem bei der Person die wiederkehrenden oder ungewöhnlichen Infektionen oder andere typische Symptome anfingen. Je nachdem, in welchem Alter die Infektionen begannen, sind verschiedene Arten von Immundefektkrankheiten wahrscheinlicher, beispielsweise:

• Bei Kindern unter 6 Monaten: Für gewöhnlich eine Anomalie der T-Zellen

• Bei Kindern im Alter von 6 bis 12 Monaten: Möglicherweise ein Problem mit B- und T-Zellen oder mit B-Zellen

• Bei Kindern über 12 Monaten: In der Regel eine Anomalie bei der Bildung von B-Zellen und Antikörpern

Die Art der Infektion kann dem Arzt ebenfalls bei der Diagnose der Immundefektkrankheit helfen. Es kann zum Beispiel hilfreich sein zu wissen, welches Organ (Ohr, Lungen, Gehirn oder Blase) betroffen ist, um welchen infizierenden Organismus es sich handelt (Bakterium, Pilz oder Virus) und zu welcher Art er gehört.

Für die Bestätigung der Diagnose einer Immundefizienz sowie der Ermittlung der genauen Form sind Laboruntersuchungen erforderlich.

Wenn vermutet wird, dass die Immundefizienz auf einer abnormen Veränderung von T-Zellen beruht, werden manchmal Hauttests durchgeführt. Dieser ähnelt dem Tuberkulin-Hauttest, der für die Untersuchung auf Tuberkulose verwendet wird. Für den Test werden kleine Mengen an Proteinen aus häufig vorkommenden, infektiösen Organismen, z. B. Hefen, unter die Haut gespritzt. Zeigt sich innerhalb von 48 Stunden eine Reaktion (Rötung, Wärmegefühl und Schwellung), arbeiten die T-Lymphozyten normal. Eine ausbleibende Reaktion könnte auf abnorme T-Zellen deuten. Um abnorm veränderte T-Zellen zu bestätigen, führen Ärzte zusätzliche Bluttests durch, um die Anzahl der T-Zellen und deren Funktion zu bestimmen.

Eine Biopsie kann durchgeführt werden, um den Ärzten bei der Feststellung zu helfen, welche Immundefektkrankheit genau die Symptome verursacht. Für die Biopsie nehmen die Ärzte eine Gewebeprobe der Lymphknoten und/oder des Knochenmarks. Diese Probe wird auf das Vorhandensein bestimmter Immunzellen untersucht.

Es können genetische Untersuchungen durchgeführt werden, wenn Ärzte ein Problem mit dem Immunsystem vermuten. Die Genmutation oder Mutationen, die viele Immundefektkrankheiten verursachen, wurden bereits entdeckt. Deshalb können genetische Untersuchungen manchmal bei der Feststellung von speziellen Immundefektkrankheit helfen.

Genetische Untersuchungen, für gewöhnlich Bluttests, können auch bei Betroffenen mit bekannter Familiengeschichte einer vererbbaren Immundefektkrankheit durchgeführt werden. Diese möchten vielleicht den Test durchführen lassen, um herauszufinden, ob sie das Gen für die Krankheit tragen und wie groß das Risiko ist, dass ihr Kind betroffen ist. Vor dem Test ist es hilfreich, genetische Beratung einzuholen.

Einige Immundefektkrankheiten wie X-gekoppelte Agammaglobulinämie X-chromosomale Agammaglobulinämie Die vererbbare Immundefektkrankheit der X-chromosomalen Agammaglobulinämie beruht auf einer Mutation eines Gens auf dem X-Chromosom (Geschlechtschromosom). Merkmale sind fehlende B-Zellen (eine... Erfahren Sie mehr , das Wiskott-Aldrich-Syndrom Wiskott-Aldrich-Syndrom Die erbliche Immundefektkrankheit des Wiskott-Aldrich-Syndroms zeichnet sich durch eine abnorm veränderte Produktion von Antikörpern (Immunglobulinen), Fehlfunktion der T-Zellen (T-Lymphozyten)... Erfahren Sie mehr , schwerer kombinierter Immundefekt Schwerer kombinierter Immundefekt (severe combined immunodeficiency, SCID) Der schwere kombinierte Immundefekt ist eine primäre Immundefektkrankheit, die zu niedrigen Antikörperkonzentrationen (Immunglobulinen) und einer geringen Anzahl oder dem Verlust aller T-Zellen... Erfahren Sie mehr und chronische Granulomatose Chronische Granulomatose (CGD) Bei der vererbbaren Immundefektkrankheit der chronischen Granulomatose kommt es zu einer Fehlfunktion der Phagozyten, einer weißen Blutkörperchenart. Betroffene leiden an anhaltenden Infektionen... Erfahren Sie mehr lassen sich bereits beim Fetus anhand einer Blut- oder Fruchtwasserprobe diagnostizieren (pränatale Untersuchung Verfahren Im Rahmen der pränatalen Diagnostik wird während der Schwangerschaft untersucht, ob der Fötus bestimmte Anomalien, darunter bestimmte erbliche oder spontane genetische Erkrankungen, aufweist... Erfahren Sie mehr ). Solche Tests können für Personen empfohlen werden, die eine Familiengeschichte mit einer Immundefektkrankheit haben und wo die Mutation entsprechend bekannt ist.

Einigen Krankheiten, die eine nachfolgende (sekundäre) Immundefizienz verursachen können, kann vorgebeugt werden und/oder sie lassen sich behandeln. So kann der Entwicklung einer Immundefizienz vorgebeugt werden. Hier einige Beispiele:

• Krebs: Eine erfolgreiche Behandlung stellt in der Regel die Funktion des Immunsystems wieder her, es sei denn, die Betroffenen müssen weiterhin Immunsuppressiva zu sich nehmen.

• Diabetes: Ein gut kontrollierter Blutzuckerspiegel kann die weißen Blutkörperchen in ihrer Funktion unterstützen und somit Infektionen vorbeugen.

• Allgemeine Maßnahmen und bestimmte Impfungen zur Vorbeugung von Infektionen

• Antibiotika und antivirale Medikamente, wenn nötig

• Manchmal Immunglobulin

• Manchmal Stammzelltransplantation

Zur Behandlung von Immundefektkrankheiten gehört es normalerweise, Infektionen vorzubeugen, sie zu behandeln, wenn sie auftreten, und, wenn möglich, fehlende Teile des Immunsystems zu ersetzen.

Welche Strategien zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionen angewandt werden, hängt von der jeweiligen Form der Immundefektkrankheit ab. Beispielsweise haben Personen mit einer Immundefektkrankheit aufgrund eines Antikörpermangels ein Risiko für bakterielle Infektionen. Folgende Maßnahmen können dazu beitragen, dieses Risiko zu senken:

• Regelmäßige Behandlung mit intravenös oder subkutan verabreichten Immunglobulinen (Antikörpern aus dem Blut von Personen mit einem gesunden Immunsystem)

• Gute Körperpflege (einschließlich einer gewissenhaften Zahnpflege)

• Kein Verspeisen von ungenügend gekochten Nahrungsmitteln

• Kein Trinken von möglicherweise verunreinigtem Wasser

• Kontakt mit Personen mit Infektionen meiden

Wenn die spezielle Immundefektkrankheit die Antikörperproduktion nicht beeinträchtigt, werden den Betroffenen Impfstoffe Überblick über Immunisierung Immunisierung ermöglicht es dem Körper, sich besser gegen Krankheiten, die von bestimmten Bakterien und Viren verursacht werden, zu wehren. Immunität (die Fähigkeit des Körpers, sich gegen Krankheiten... Erfahren Sie mehr verabreicht. Das Immunsystem des Körpers reagiert auf einen Impfstoff, indem es Antikörper bildet, die bestimmte Bakterien oder Viren erkennen und angreifen. Wenn das Immunsystem einer Person nicht in der Lage ist, Antikörper zu bilden, führt die Impfung nicht zur Bildung von Antikörpern, sondern kann sogar eine Krankheit auslösen. Wenn zum Beispiel eine Krankheit nicht die Antikörperproduktion beeinträchtigt, können die Betroffenen einmal im Jahr gegen Grippe geimpft werden. Auch die unmittelbaren Familienmitglieder und Personen in engem Kontakt mit dem Betroffenen können geimpft werden.

An Personen mit abnormen B- oder T-Lymphozyten werden im Allgemeinen keine Impfstoffe verabreicht, die lebende, aber geschwächte Organismen (Viren und Bakterien) enthalten, da diese eine Infektion verursachen könnten. Zu diesen Impfstoffen gehören der Rotavirus-Impfstoff, der Masern-Mumps-Röteln-Impfstoff sowie die Impfstoffe gegen Windpocken (Varizella), eine Art der Gürtelrose (Varizella zoster) und Tuberkulose (Bacillus Calmette-Guérin, BCG), der als Nasenspray verabreichte Grippeimpfstoff und der oral (über den Mund) einzunehmende Impfstoff gegen Kinderlähmung (Polio). Die oral einzunehmende Lebendimpfung gegen Polio wird in den USA nicht mehr eingesetzt, kommt jedoch in anderen Teilen der Welt weiterhin zum Einsatz.

Bei Menschen mit einer Immundefizienz, die die Antikörperproduktion der B-Zellen beeinflusst, kann Immunglobulin wirksam eingesetzt werden, um die fehlenden Antikörper (Immunglobuline) zu ersetzen. Immunglobulin kann einmal im Monat in eine Vene (intravenös) oder einen Monat lang einmal pro Woche unter die Haut (subkutan) gespritzt werden. Die Verabreichung von subkutanem Immunglobulin kann Zuhause stattfinden und wird oft vom Betroffenen selbst durchgeführt.

Unter manchen Umständen kann auch eine Transplantation von Thymusgewebe hilfreich sein.

Eine Gentherapie zusammen mit einer Transplantation ist eine Behandlung, die das Potenzial hat, genetische Erkrankungen zu heilen. Bei der Gentherapie wird ein normales Gen in die Zellen einer Person eingesetzt, um eine Genanomalie auszubessern, die eine Erkrankung verursacht. Diese Art der Behandlung wurde bei verschiedenen primären Immundefektkrankheiten wie z. B. bei einem schweren kombinierten Immundefekt Schwerer kombinierter Immundefekt (severe combined immunodeficiency, SCID) Der schwere kombinierte Immundefekt ist eine primäre Immundefektkrankheit, die zu niedrigen Antikörperkonzentrationen (Immunglobulinen) und einer geringen Anzahl oder dem Verlust aller T-Zellen... Erfahren Sie mehr , chronischer Granulomatose Chronische Granulomatose (CGD) Bei der vererbbaren Immundefektkrankheit der chronischen Granulomatose kommt es zu einer Fehlfunktion der Phagozyten, einer weißen Blutkörperchenart. Betroffene leiden an anhaltenden Infektionen... Erfahren Sie mehr , Adenosin-Deaminase-Mangel Schwerer kombinierter Immundefekt (severe combined immunodeficiency, SCID) und bei anderen Krankheiten erfolgreich eingesetzt. Obwohl es bei dem Verfahren viele Einschränkungen und Hindernisse gibt, stellt die Gentherapie ein vielversprechendes Potenzial auf eine Heilung in der Zukunft dar.

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

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